Vingt-sept décès par maladie de Creutzfeld-Jakob certains ou probables ont été identifiés en France depuis 1991, d’après les dernières données épidémiologiques de l’Institut national de veille sanitaire. 2005 et 2006 ont enregistré un pic avec six décès chaque année. Ces douze hommes et quinze femmes, âgés de 36 ans en moyenne au moment de leur décès, étaient tous homozygotes Met-Met pour le codon 129 du gène de la protéine prion (PRNP).